Checklist CIDP

Critérios eletrodiagnósticos EAN/PNS 2021 — 2ª revisão

Clique nas células para marcar os critérios EAN/PNS 2021 em cada nervo (incluindo critério G por CMAP distal prolongado). Mínimo: 2 critérios em nervos diferentes para CIDP.

Critério Definição Mediano Ulnar Fibular Tibial
A Latência Distal Prolongada ≥50% (1,5×) limite superior
B Velocidade de condução Reduzida ≥30% (0,7×) limite inferior
C Latência Ondas F
CMAP normal → F prolongada ≥30%
CMAP reduzido ≥20% → F prolongada ≥50%
D Ausência Ondas F Ausência com amplitude CMAP ≥20% limite inferior
E BC motora parcial Amplitude CMAP proximal × distal reduzido ≥50%
F Dispersão temporal patológica Duração CMAP proximal × distal aumentado >30%
G Duração CMAP distal Pico negativo com intervalo de início e término prolongado
Critérios positivos por nervo 0 0 0 0
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Nenhum critério marcado
Marque os critérios presentes em cada nervo para obter o resultado.

STC — sínd. Túnel do Carpo  ·  NUC — neuropatia ulnar no cotovelo  ·  AMG — anastomose de Martin-Gruber  ·  BC — bloqueio de condução

Checklist Sensitivo — Critérios EAN/PNS 2021

Uma das principais mudanças das diretrizes de 2021 foi a elevação dos estudos de condução sensitiva a critério obrigatório para o diagnóstico da CIDP típica — o que antes era apenas suporte nas diretrizes de 2010. Este checklist complementa a avaliação motora acima.

1. Filtro Clínico Sensitivo (CIDP Típica)

2. Critérios Eletrofisiológicos Sensitivos (ENMG)

Anormalidade = latência distal prolongada, VCS reduzida ou amplitude do SNAP reduzida.

3. Variante: CIDP Sensitiva Pura

CISP excluída (2021): A Polirradiculopatia Sensitiva Imune Crônica — ENMG periférica normal com atraso no PESS — foi removida do espectro da CIDP nas diretrizes de 2021 e não deve mais ser diagnosticada como tal.

4. Sinais de Alerta Sensitivos

A presença de qualquer item abaixo deve levanta suspeita de diagnóstico alternativo.

Sobre este checklist e referências

Esta calculadora baseia-se na revisão mais recente das diretrizes conjuntas da Academia Europeia de Neurologia (EAN) e da Sociedade do Nervo Periférico (PNS), publicadas em 2021. A principal mudança em relação aos critérios de 2010 foi aumentar a especificidade do diagnóstico, minimizando erros diagnósticos e tratamentos desnecessários.

1. Categorias Diagnósticas

A diretriz de 2021 eliminou a categoria "Provável" e simplificou para dois níveis de certeza:

CIDP

Critérios clínicos + evidências eletrofisiológicas em pelo menos dois nervos.

CIDP Possível

Critérios clínicos + evidências eletrofisiológicas em apenas um nervo. Requer critério de suporte para upgrade.

2. O Filtro Clínico

CIDP Típica (50–60% dos casos)

  • Progressão: piora progressiva, em degraus ou recaídas por > 8 semanas.
  • Fraqueza: simétrica, proximal e distal, em membros superiores e inferiores.
  • Reflexos: hiporreflexia ou arreflexia global.
  • Sensibilidade: disfunção sensitiva de fibras grossas associada.

Variantes Reconhecidas

Distal · Multifocal (MADSAM / Lewis-Sumner) · Focal · Motora Pura · Sensitiva Pura.

Nota: CISP (Polirradiculopatia Sensitiva Imune Crônica) e Nodopatias Autoimunes foram excluídas do guarda-chuva da CIDP nesta diretriz por possuírem fisiopatologia e resposta terapêutica distintas.

3. O Motor Eletrofisiológico (ENMG)

A grande mudança de 2021 foi a elevação da condução sensitiva a critério obrigatório para CIDP típica. Os parâmetros de desmielinização motora buscam:

  • Latência Distal: prolongamento > 50% acima do LSN.
  • VCM: redução ≥ 30% abaixo do LIN.
  • Ondas F: prolongamento ≥ 20% acima do LSN ou ausência.
  • Bloqueio de condução: redução de área/amplitude > 50% (proximal vs. distal).
  • Dispersão temporal: aumento da duração > 30% (proximal vs. distal).

A presença de alterações em pelo menos dois nervos sensitivos (latências prolongadas, amplitudes reduzidas ou lentificação) é agora exigida para CIDP típica. O padrão de sural sparing com alteração dos nervos sensitivos superiores continua sendo marcador valioso.

Limiares de duração do CMAP distal (critério G): Mediano > 6,5 ms · Ulnar > 6,6 ms · Fibular > 7,5 ms · Tibial > 8,7 ms.

4. Critérios de Suporte

Necessários para upgrade de "Possível" para "CIDP" quando a ENMG mostra desmielinização em apenas um nervo:

Critério TerapêuticoMelhora objetiva e mensurável (força, INCAT, I-RODS, dinamometria) após IgIV, Plasmaférese ou Corticosteroides.
Ultrassom NeuromuscularNovidade no guideline 2021: aumento focal/difuso da área de secção transversa dos nervos (mediano proximal, ulnar, plexo braquial).
LCRDissociação proteíno-citológica. Cautela em diabéticos e idosos (exigir > 100 mg/dL). Células > 50/mm³ devem levantar suspeita de mimetizadores (HIV, Lyme).
RMRealce por gadolínio ou espessamento de raízes cervicais, lombossacrais ou plexos.
BiópsiaReservada para casos atípicos refratários: sinais de desmielinização/remielinização por macrófagos e onion bulbs.

5. Mimetizadores e Bandeiras Vermelhas

A ausência de explicação alternativa é premissa fundamental. As novas diretrizes recomendam fortemente:

  • Rastreio de proteínas monoclonais (soro, urina e cadeias leves livres) em todos os adultos. Presença de IgM com fenótipo distal direciona para Neuropatia DADS / Anti-MAG — diagnóstico distinto com tratamento diferente.
  • Nodopatias/Paranodopatias Autoimunes (Anti-NF155, CNTN1, Caspr1): suspeitar em pacientes com dor desproporcional, tremor, ataxia severa ou refratariedade precoce à IgIV.
  • Síndrome de POEMS: pesquisar VEGF sérico e gamopatia lambda em casos com organomegalia, edema ou manifestações sistêmicas.

Referências:
· van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force — Second revision. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556–3583. doi:10.1111/ene.15056.
· Doneddu PE, Bril V, Dalakas MC, et al. Electrodiagnostic criteria for CIDP: classification accuracy and comparison with other criteria. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022;93(1):48–55. doi:10.1136/jnnp-2021-326599.